都市快报讯 39岁的郑女士从小嘴唇上就有一点一点的黑斑,随着年龄逐渐增大,这些斑越来越多,密密麻麻布满了她的口唇、口腔内黏膜、手指尖、脚指头……就像是黑色的波点。更烦恼的是,她的肚子还经常阵发难以忍受的绞痛。
这种在别人眼里的怪病,在郑女士的家里却早有预感,因为她父亲也有相同症状。当时医生说,这是一种叫做“黑斑息肉综合征”的病,而且有明显的遗传倾向。
患上这种病的表现就是,会有黑斑专门长在口唇、口腔黏膜、手指尖、脚指头以及肛门等周围。更可怕的是,肠子里会不停地长出息肉。当息肉到达一定大小,就极易引发肠扭转、肠套叠、肠梗阻等情况,反复发作苦不堪言。
郑女士也不能幸免。10多年前,她就在杭州市第一人民医院消化内科确诊了这个病,这些年来,她一直跟随消化内科张筱凤副院长的脚步,定期复查内镜,发现息肉就在内镜下切除。这么多年过去,她自己都不知道做过多少次胃镜、肠镜、小肠镜,摘过多少个息肉,就像是韭菜一般,割了一茬又一茬。
最近两三年,郑女士的症状有所缓解。直到今年11月,她又突发绞痛,比之前还要厉害,忍无可忍的她,再一次来寻求张院长的帮助。
内镜下,只见她的消化道内又密密麻麻长满了大小不一的息肉,由于息肉太多,再次发生了肠梗阻,这也正是这次腹痛的原因。而且,郑女士小肠内两枚宽基底的息肉表面可能已经恶变了,这是一个危险的信号,如果癌细胞深度超过内镜下切除标准的话,必须要外科手术切除。
息肉数量多体积大,部分息肉不能排除恶变风险。为此医院组织了消化内科、胃肠肛外科、影像科等进行多学科讨论(MDT)来决定治疗方案。大家认为,要在内镜下摘除这些密密麻麻的息肉,可能已经恶变的息肉可行微创腹腔镜下肠部分切除。
最终,消化内科和胃肠肛外科两个科室决定联手同台上阵处理,一起为郑女士扫除肠道障碍。郑女士术后恢复顺利,肚子也不痛了,切除了息肉,又解决了肠梗阻,一周后出院。
黑斑息肉综合征临床上有两大明显表现——色素沉着及胃肠道息肉。这是一种罕见病,多发生于儿童和青少年,有明显的家族集聚倾向。
黑斑息肉综合征患者比普通人更容易患上恶性肿瘤。要进行密切随访和治疗,尽早发现肠道内和肠道外的恶性肿瘤,加以干预,改善患者预后。