63岁老吴因皮肤黄染再次入院
腹部CT的结果让心沉到谷底
与何先生和史大伯相比，63岁的老吴病情似乎要明朗得多。自从三年前被诊断为糖尿病，老吴觉得自己可算得上是毛病不断、命途多舛了。先是两年前因为“输尿管狭窄；输尿管壁增厚、占位可疑”，做了输尿管扩张的手术。
一年前，老吴又因皮肤黄染再次入院。入院后腹部CT的结果再次让一家人的心沉到了谷底，“胰腺肿物：胰头癌伴肝外胆管及胆总管扩张”。
邵逸夫医院消化内科曹倩主任团队谨慎地为老吴做了胰腺穿刺，结合血检、CT阅片及病理，最终诊断为自身免疫性胰腺炎伴胆管受累。
老吴一直坚持用药，规律门诊复查，可就在四个月前，药物逐渐减量的过程中，老吴又出现了肾功能的减退，血肌酐进行性升高到了227μmol/L（正常不超过110μmol/L），并且尿蛋白出现了2+。
肾脏受损和自身免疫性胰腺炎是孤立的两种疾病吗？它们之间是否存在密切联系？
三个人临床表现各异
但其实得的是同一种病
其实，这三位患者看似迥然不同，临床表现各异，但都得了同一种疾病——IgG4相关性疾病，包括老吴此前诊断的自身免疫性胰腺炎，也是这类疾病的亚型之一。
IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，以血清IgG4水平升高及IgG4阳性浆细胞浸润组织和器官为特征。IgG4-RD在2003年才开始被人们认识，是临床一类非常罕见的疾病，被列入我国《第一批罕见病目录》。
这类疾病好发于中老年男性。尽管目前病因及发病机制还未明确，但作为一种多器官受累的系统性疾病，IgG4-RD几乎可累及全身的各个部位。激素是目前公认的针对IgG4-RD首选的治疗药物。
上面说的三个病人都接受了激素或激素联合免疫抑制剂的治疗，取得了不错的疗效。何先生的球蛋白明显下降，眼眶肿物消失了，蛋白尿也减少了；史老爷子治疗后血肌酐迅速下降，肾功能得以挽救，避免了尿路插管和血液透析；老吴肾功能显著改善，尿蛋白消失了，胰腺和胆管的病变也得到稳定控制。
但需要注意的是，尽管治疗反应较好，该病仍然是一种难以被治愈的慢性疾病，在诱导治疗或者药物减量的过程中可能出现疾病复发。因此，病人进入维持治疗也不能掉以轻心，需要在医生指导下密切随访。