每日商报讯 心脏是我们生命的发动机，随着年岁增长，这个发动机很可能会出现这样那样的问题。有时问题表现出的症状类似，但背后的原因可能千差万别。如果找不到真正的病因，很可能就会让治疗误入歧途。

最近，浙大一院心内科专家团队诊断出浙江省首例野生型ATTR-CM（转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病）患者。何为心脏病还有“野生”的？

89岁爷爷更换心脏起搏器

意外发现自己的病很特殊

今年89岁的张爷爷有多年的高血压、糖尿病，十年前，他因为心动过缓、心衰等心脏问题在家附近的医院装上了心脏起搏器，最近几年，渐渐出现了下肢浮肿、胸闷气急加重的症状。

今年5月初，张爷爷心脏起搏器电池即将耗竭，需要进行更换，在儿女的陪同下张爷爷走进了浙大一院心内科副主任、心脏起搏器专家郑良荣主任医师的专家门诊，经过初步检查后，郑良荣主任医师建议张爷爷住院进行进一步检查。

住院后，在心脏B超的检查中，医生发现张爷爷存在心衰，但左心室射血分数大于40%（一般老年心衰射血分数低于40%），有心房增大、心肌增厚……符合心肌淀粉样变性的疾病特征。心内科专家团队又通过进一步完善检查，使用了包括血清免疫球蛋白、核素、基因检测等一系列精准的诊断手段，最终，多份检查结果显示张爷爷患上的是野生型ATTR-CM（转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病），这是心肌淀粉样变性的一种，也是浙江省确诊的首例野生型ATTR-CM。

郑良荣介绍，心肌淀粉样变性是一类罕见病总称。通俗地说，就是因为各种原因，人体内的某种蛋白发生了异常的解离，形成不可溶解的纤维。日积月累，这些纤维沉积在心肌细胞的间隙中，会使心肌变硬，最终发展为进行性心力衰竭。而根据蛋白的不同，心肌淀粉样变性也可以分为很多种类，张爷爷患上的野生型ATTR-CM是其中尤为罕见的一种。

由于诊断较难，ATTR-CM经常会被当成普通心衰延误诊治，如果能够尽早确定病因，可以通过用药较好地控制病情。好消息是，针对ATTR-CM的特效药已经被列入国家医保目录，相比之前，患者每年的服药费用可以降低十几万元，大大减轻了经济负担。

张爷爷在接受了心脏起搏器更换手术后，心内科专家团队也为他制定了针对ATTR-CM的治疗方案。

老人出现以下情况，建议尽快就医筛查

“随着诊断技术的不断进步，有些曾经被认为是罕见病的疾病，很可能只是缺乏早期精准诊断方式。这些年，我们临床发现不少曾被诊断为缺血性心肌病、心衰、心肌肥厚等疾病的患者，其实可能背后都是因其他疾病引起的。如果不找到确切的病因，肯定会影响预后。” 郑良荣表示，就像野生型ATTR-CM，是一种进行性疾病，虽然国际上发现此种疾病已有几十年历史，但既往患病率被大大低估。近年来随着有关该病的诊断研究日益增多，诊断流程日益规范，这种病有可能是老年人的常见病，对相当一部分老年人的生活质量及寿命造成了威胁。

浙大一院心内科专家提醒，老年人很多会出现心脏方面的疾病，一旦出现心慌、气喘、胸闷等情况，要尽早就医筛查。如果被诊断为不明原因的心衰，或经治疗效果不佳者，建议前往有复杂心肌疾病诊疗能力的医院进行进一步检查，尽快明确病因。