每日商报讯 45岁的张女士有个烦恼，一年到头手指冰冰凉，这两年特别明显，手指受寒后甚至会出现变白变紫的现象。不仅如此，最近张女士发现自己的手指及脸上的皮肤越来越紧绷，思来想去，她决定到浙大二院检查下。医生看了看张姐的手，又捏了捏她脸上的皮肤后判断，张女士得的是“硬皮病”。

系统性免疫疾病可致容貌受损、致残

风湿免疫科朱亮副主任医师解释，硬皮病是一种以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫疾病，特征为累及皮肤、关节和内脏器官的微血管损伤、免疫失调和纤维化。它包括局灶性硬皮病和系统性硬化症两大种类，前者只有皮肤改变，后者则不仅皮肤受累，还常出现内脏受累，因此，系统性硬化症是临床关注的重点。

她指出，很大一部分系统性硬化症患者会逐渐出现容貌受损、致残，甚至因为出现严重内脏病变影响生命。

手指冰凉，皮肤变紧绷等情况，现实生活中不少人会碰到过，那么要如何判断自己是否得了硬皮病呢？

朱亮介绍，硬皮病早期患者可能只出现颜面、手指远端的皮肤水肿、紧绷，随着时间的推移，皮肤逐渐萎缩、变薄，患者会逐渐因为皮肤紧绷出现张口受限、面具脸样特征。除了皮肤上的变化，硬皮病患者还常常伴随手指、足趾怕冷、遇凉后变白变紫现象，称之为“雷诺氏症”，严重者会出现肢端溃疡，甚至肢端坏疽。

另外，系统性硬化患者还常出现内脏受累，例如肺动脉高压、肺纤维化、消化道病变、肾脏受累、肾危象等。不过，内脏的受损严重程度因人而异，早期常常表现很隐匿，因此患者需要定期去专科医生处进行监测、检查，争取尽早发现。

女性好发、男性病情可能更重

内外因共同作用或为病因

硬皮病的发病高峰年龄在45-65岁，好发于女性，但男性患者常常病情更重。引起硬皮病的原因很复杂，研究认为，硬皮病是内因、外因共同作用产生的。

朱亮介绍，部分硬皮病患者本身存在一定的易感基因，在环境的推动下，例如长期接触矽尘、化学物品、辐射物质，或者曾接触某种病毒或细菌等，身体出现了免疫的紊乱，产生了针对自身的免疫攻击，各种免疫相关的细胞因子被激活后，会逐步出现皮肤、血管以及各种器官损害。

朱亮建议，硬皮病的易感人群在生活中要少接触香烟、农药，规律生活注意卫生，多戴手套，尽量不要用手接触寒冷的东西。“事实上，硬皮病在临床中并不少见，只要早期诊断，接受积极正规的治疗，绝大多数患者都能够很好地控制疾病。如果发现自己皮肤紧绷变硬或者手指变白变紫，一定要尽早到风湿科就诊。”朱亮说。