“金主任,这几天我感冒了,人感觉没力气,今天查了肝功能,指标升高了一点点,需不需要调整用药?”
收到李女士的消息,浙江大学医学院附属杭州市西溪医院肝病二科病区主任、杭州市自身免疫性肝病诊疗中心专家金巧菲主任医师略加思索,很快给出回复。
从拒绝听从治疗建议到如今稍有小问题都第一时间咨询金巧菲主任,两人相识已超过十个年头。
症状不明显
谷丙转氨酶却高达500多
姐姐患有红斑狼疮
成为妹妹确诊的关键信息
十多年前,李女士莫名其妙出现乏力、恶心、胃口变差的症状,持续一个多星期后在当地医院就诊。由于肝功能指标异常,按照病毒性肝炎治疗一段时间后没有明显好转。经人介绍,李女士找到金巧菲主任。
“她来的时候谷丙转氨酶高达500多U/L,是正常值的十几倍,免疫球蛋白指标升高,提示肝脏的问题已经比较突出,但除了尿色较平时发黄以及乏力、胃口差,并没有其他明显的症状。”
金巧菲回忆,根据各项检查结果,逐项排除了病毒性、药物性以及酒精性等常见肝病的可能,询问相关家族史时,李女士提到她的姐姐患有系统性红斑狼疮。“根据这个关键信息,我考虑她可能是自身免疫性肝病。”
金巧菲解释,自身免疫性肝病是一种与人体自身免疫反应有关的疾病,简单来说就是机体免疫细胞错误地将自身肝细胞或胆管细胞当作“敌人”进行攻击,引起的一组肝胆损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及IgG4相关性肝胆疾病等。它与很多免疫性疾病的发病机制类似,往往有一定的遗传背景,在情绪、环境等因素的影响下导致自身免疫系统紊乱,而李女士的姐姐所患的系统性红斑狼疮属于风湿免疫性疾病,因此李女士很有可能存在免疫方面的问题。
糖皮质激素
是治疗自免肝的一线药物
正确、合理使用利远大于弊
经过肝穿,明确李女士患上自身免疫性肝炎。金巧菲建议使用自身免疫性肝炎的一线用药——糖皮质激素治疗。
一听到需要用上激素,李女士第一反应便是拒绝,“激素副作用很大,要发胖的”。眼见李女士态度坚决,金巧菲便建议先输注医院自制的甘草酸制剂。治疗一年后,由于家中出现一些变故,李女士没有继续治疗,半年多后肝功能指标再次飙升,这一次比之前严重得多,再用上甘草酸制剂,效果已经不明显。
“我告诉患者,激素的确是一把‘双刃剑’,但在专业的人手中,正确合理地评估使用,总体获益远远大于风险。同时,和自免肝带来的危害相比,激素带来发胖的副作用不值一提,而且,发胖问题是可控的,通过自我管理,身材照样能保持得很好。我们要分清主次矛盾,先把大问题解决了,小问题可以慢慢来。”
经过金巧菲的耐心解释,李女士最终同意接受激素治疗,治疗效果很好,情况很快就稳定下来。如今,李女士保持着半年一复查的频率,平时有什么情况都和金巧菲在微信上及时沟通,严格遵医嘱服药。
自身免疫性肝病好发于女性
但不代表男性可以“高枕无忧”
金巧菲提到,自身免疫性肝病发病隐匿,常导致严重的肝脏炎症,可快速进展为肝硬化、甚至突发肝衰竭等,而早期没有明显症状,大多数情况下仅表现为易疲劳、乏力、恶心、食欲不振等常见问题,无法引起重视,且很难联想到肝病,因此被称为隐匿的“肝脏杀手”。
“临床上,自身免疫性肝炎多见于女性,男女比例在1∶7左右,且发病高峰为40-60岁。这一阶段,很多女性正处在更年期,因此也更容易误以为相关症状是更年期引起。”
不过,金巧菲也提到,自免肝虽然多见于女性,但这并不代表男性就可以“高枕无忧”。
三年前,金巧菲接诊了58岁的吴先生。“当时,他是被朋友推荐来的,身上总是瘙痒,皮肤科看了很久也不见好。因为肝功能指标总是反复异常,听朋友说我们这里看肝病比较好,所以想着顺便来看看,压根没想到瘙痒和肝功能指标还有关系。”
经检查,吴先生患上的是原发性胆汁性胆管炎和自身免疫性肝炎的重叠综合征,皮肤瘙痒便是原发性胆汁性胆管炎的主要症状之一。
“随着近些年对自免肝认识的深入,这种疾病专挑女性‘下手’的观念正在被逐渐扭转。可由于早期的症状实在不典型,因此临床上误诊、漏诊的病人非常多,几乎占到了一半。前段时间我就连续接诊了两位六十多岁的老年女性病人,都已经进展到了自身免疫性肝硬化的阶段并出现腹水、黑便等并发症。一旦进展到终末期,换肝是唯一的治疗手段。因此,早诊早治非常重要。”
据了解,杭州市自身免疫性肝病诊疗中心由杭州市西溪医院牵头成立,聘请全国自身免疫性肝病权威专家、上海交通大学附属仁济医院马雄教授为顾问,设立完整的自身免疫性肝病亚专科团队。中心依托杭州市肝病学(中西医结合)高峰学科和感染性疾病学重点学科,开展自身免疫性肝病诊治工作,为患者提供系统化的疾病预防-诊疗-康复等诊疗服务。