“一位黑龙江来的12岁小朋友，因贲门失弛缓进食困难数月，千里迢迢经哈尔滨外科医生介绍到我这里……”近日，浙江省人民医院疝外科主任王知非在朋友圈分享了这个很少见病例。

怪病突袭，男孩暴瘦20斤

今年12岁小男孩晶晶天性活泼好动，他平时胃口不错，爱吃零食。两个月前的一天，晶晶餐后突然说胸闷不适，随后几天这种情况越来越频繁，逐步严重到进食困难，晶晶体重随之下降20多斤。父母觉得情况不妙，遂带他去当地医院检查，显示他患有贲门失弛缓。

经过多方打听，晶晶父母了解到浙江省人民医院疝外科王知非主任擅长于该病的诊治，一家人赶紧动身来到杭州。

“检查发现小朋友食管下段严重狭窄，食物无法正常进入胃内，因此才会出现无法喝水吃饭等症状。”王知非主任了解情况后，立即安排住院，并判断孩子的情况需要外科手术干预。

充分准备后，王知非主任为晶晶实施腹腔镜食管贲门肌切开术。手术非常顺利，影像显示食管贲门恢复通畅。术后，小男孩胸闷等症状消失，进食恢复正常，体重也随之回升，又变回了爱笑的快乐男孩。

贲门“失灵”，发病率十万分之一

王知非介绍，贲门失弛缓症是一种罕见的食管肌组织病变，顾名思义，就是食管“松弛障碍”，即食管下括约肌（位于食管、胃之间的一种环形肌肉）在进食时不能开放，从而阻止了食物通过食管进入胃，这就导致患者进食困难。资料显示，该症发病率大约为十万分之一，绝大多数发生在25-60岁人群，儿童较少见。

贲门失弛缓症患者的食管功能异常有两个方面。其一，食管下括约肌功能异常，吞咽时不能松弛，以让食物进入到胃；其二，食管体部也不能产生规则的蠕动波以向下积压食物，因此，食物或唾液不能被食管推进到胃内。

“食管和胃之间的括约肌具有收缩功能，相当于一扇‘门’，就是贲门。”王知非表示，平时贲门是关上的，以防止胃酸和胃内食物反流，吃东西时，贲门会自动打开，让食物从食管滑入胃内。贲门失弛缓症患者的这扇“门”则“失灵”了，吃进东西，贲门不会打开，食物就全堆积在食管里，堆到堆不下了，患者就会出现呕吐，食物反流、胸痛等症状。食物如果长期滞留在食管腔刺激食管黏膜，会引发食管炎，甚至发生癌变。发生在儿童身上则会严重影响其生长发育。

“贲门失弛缓症的确切病因尚不明确，可能与食道神经细胞丧失、病毒感染、自身免疫反应有关。在极少数情况下，贲门失弛缓症可能是由基因缺陷引起。”王知非表示，治疗方面，采取手术切开食管下端周围肌肉才能解除梗阻，从而解决进食困难的问题。