在医学的世界里，有许许多多未解之谜。一些疾病的症状和临床表现十分相似，让身经百战的医生也无法准确辨别，有些更是高超的“伪装大师 ”，潜伏在体内，模仿各种常见病的症状，让患者的就诊之路兜兜转转，即便筋疲力尽也无法明确病情。最近，浙大二院风湿免疫科就接诊了一名这样的患者，被隐匿疾病折磨四年，痛苦不堪。

危机四伏，耳朵里的蹊跷噪音与不明肿块

2021年3月，54岁的患者王先生（化名）的右侧耳朵开始出现持续的耳鸣，像蝉鸣一样吵得人心烦，听力也随之下降。不久，右侧头部又出现了不明原因的疼痛。

他第一时间前往一家知名医院的耳鼻喉科就诊。检查发现，他的右侧腮腺（耳朵下方的唾液腺）长了一个肿块。医生高度警惕，担心是肿瘤，立即为他做了肿物切除并活检。然而，病理结果却令人困惑——“肉芽肿性炎症”，这是一种炎症反应，像是免疫系统“打架”后留下的痕迹，但无法确定“敌人”是谁。有专家怀疑是一种罕见的淋巴瘤，但证据不足。

到底是“肿瘤”还是“炎症”？没人说得清，迷雾重重。术后，王先生的头痛、耳鸣丝毫没有好转。他带着一叠厚厚的检查报告，辗转于多家大医院的不同科室。

影像学检查（PET-CT）提示他咽旁和脊柱前有炎症病灶，但性质不明。耳鼻喉科的医生尝试用小剂量的激素给他治疗。惊喜的是，头痛真的缓解了！这其实是一个重要的线索：激素（免疫抑制剂）有效，强烈提示疾病可能与免疫系统异常有关。然而，治疗一年后，他自行停药，病情迅速反弹。

由于剧烈的头痛，他被诊断为“三叉神经痛”，甚至接受了一次开颅手术。可惜，手术并未带来缓解，反而增添了新的创伤。将疾病当作“偏头痛”治疗，方向错误，南辕北辙。

病情升级，危机四伏。时间来到2024年，王先生的病情非但没有控制住，反而全面升级。头痛更加剧烈，并且出现了可怕的声音嘶哑、复视、右侧面部麻木等新的症状。

最新的MRI显示，从鼻咽部到大脑深处的海绵窦，出现了广泛的病变。医生再次怀疑是鼻咽癌，但两次活检结果依然是“反应性增生”，找不到癌细胞。

一次又一次的希望，换来一次又一次的失望。王先生几乎放弃，陷入绝望，只能靠每天吃止痛药勉强维持。

峰回路转，一次发烧竟带来了确诊的希望

峰回路转，转机出现在2025年。王先生出现了发烧，炎症指标（ESR和CRP）急剧升高。在此期间的一次关键血液检查中，首次发现了ANCA抗体阳性（抗中性粒细胞胞浆抗体），这是一种自身抗体，主要用于诊断ANCA相关性小血管炎等自身免疫性疾病‌。

这个结果终于指向了一种确切的疾病——ANCA相关性血管炎。这是一种自身免疫性疾病，免疫系统会错误地攻击自身的小血管。王先生四年来的所有症状，几乎都能用这个病来解释。

然而，新的困境出现了。由于抗体结果并非最典型的组合，且患者经历了太多次的活检，对于再次进行有创检查以获取病理“金标准”感到极度抗拒和疲惫。诊断陷入了僵局，治疗也无法深入推进。

为了寻求更有效的治疗，王先生找到了浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科吴新宇副主任医师。吴新宇团队仔细回顾了王先生长达四年的全部病历，也充分理解患者对再次活检的抗拒，并基于强大的证据链，果断做出了ANCA相关性血管炎的最终诊断。

据悉，ANCA相关性血管炎主要分为三种类型：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。虽然它们都共享ANCA阳性这个特征，但临床特点和靶器官各不相同。由于王先生没有哮喘和嗜酸性粒细胞升高的病史，EGPA的可能性被首先排除；根据其突出的头颈部受累表现（耳、鼻、颅神经）和最早的肉芽肿性炎症病理，他的情况非常倾向于GPA。

精准打击，被疾病折磨多年后重获新生

确诊后，治疗变得简单而有效。吴新宇团队不再犹豫，直接使用了针对免疫系统的大剂量激素冲击和专门清除异常免疫细胞的靶向药 。

效果立竿见影，困扰了王先生四年之久的所有痛苦，在针对性的治疗下烟消云散：第二天，体温恢复正常。第三天，头痛消失，听力改善。一个月后复诊，听力完全恢复，复视、面麻、声嘶基本好转，炎症指标全部正常。王先生四年的艰辛求医路，终于在浙大二院画上了句号。

困扰王先生四年的ANCA相关性血管炎到底是什么病？吴新宇做出了解释。

据悉，它是一种系统性自身免疫性疾病，不是癌症也不是普通感染。免疫系统“失灵”导致全身小血管发炎。该病极易误诊，是疾病谱里著名的“伪装大师 ”。早期症状（如耳鸣、头痛、鼻窦炎）非常常见，极易被当作局部疾病处理。诊断需要风湿免疫科医生像侦探一样，把各个系统的症状串联起来。

为此，医生建议，如果出现多个系统同时或相继发生的不明原因问题、病情慢性迁延，常规治疗效果不佳、如果血液检查提示炎症指标很高但找不到感染灶等情况，请务必考虑到风湿免疫性疾病的可能性，并及时就诊。